Glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PDH)
Penerangan
Kekurangan glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD) adalah keadaan keturunan di mana sel darah merah rosak (hemolisis) apabila badan terdedah kepada makanan, ubat, jangkitan atau tekanan tertentu.Ia berlaku apabila seseorang itu hilang atau mempunyai tahap rendah enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase.Enzim ini membantu sel darah merah berfungsi dengan baik.Gejala semasa episod hemolitik mungkin termasuk air kencing gelap, keletihan, pucat, degupan jantung yang cepat, sesak nafas dan kulit menguning (jaundis).Kekurangan G6PD diwarisi secara resesif berkaitan X dan gejala lebih kerap berlaku pada lelaki (terutamanya orang Afrika Amerika dan mereka dari bahagian tertentu di Afrika, Asia dan Mediterranean).Ia disebabkan oleh perubahan genetik dalam gen G6PD.
Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) terdiri daripada dua subunit berat molekul yang setara.Jujukan asid amino monomer telah diterbitkan.G-6-PDH telah digunakan dalam ujian untuk nicotinamide adenine dinucleotide dan tissue pyridine nukleotida.G-6-PDH boleh diaktifkan semula daripada larutan urea-denatured.
Glukosa 6-fosfat dehidrogenase ialah enzim pengawalseliaan utama dalam langkah pertama laluan pentosa fosfat.G-6-P-DH mengoksidakan glukosa-6- fosfat dengan kehadiran NADP+ untuk menghasilkan 6- fosfoglukonat.Elektroforesis gel poliakrilamida, pewarnaan aktiviti, dan kajian immunoblotting antibodi anti-yis G-6- PDH telah menunjukkan bahawa G-6-PDH ialah glikoprotein.
Struktur Kimia
Prinsip Reaksi
D-Glukosa-6-fosfat + NAD+→D-Glucono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Spesifikasi
Item Ujian | Spesifikasi |
Penerangan | Serbuk amorf putih, terliofil |
Aktiviti | ≥150U/mg |
Kesucian(SDS-PAGE) | ≥90% |
Keterlarutan (serbuk 10mg/ml) | Jelas |
NADH/NADPH oksidase | ≤0.1% |
Glutathione reduktase | ≤0.001% |
Isomerase fosfoglukosa | ≤0.001% |
Creatine fosfokinase | ≤0.001% |
6-Phosphogluconate dehydrogenase | ≤0.01% |
Myokinase | ≤0.01% |
Hexokinase | ≤0.001% |
Pengangkutan dan penyimpanan
Pengangkutan: Ambien
Penyimpanan :Simpan pada suhu 2-8°C
Ujian semula yang disyorkankehidupan:2 tahun